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特发性肺纤维化(IPF)以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现,伴有杵状指、皮肤发青等症状,多发于中老年男性,具体发病原因尚不明确。病理上呈现普通间质性肺炎(UIP)的组织学征象,肺功能显示限制性通气障碍和(或)换气障碍。

IPF的疾病进展具有不可预测性,一旦出现急性加重,症状可能会在数天或数周内迅速恶化,显著降低患者生存率。流行病学调查显示,IPF的中位生存期约为2-3年,五年生存率<30%,与部分恶性肿瘤无异。因此,IPF被称为“不是癌症的癌症”。因此,针对IPF,早期诊断、早期治疗至关重要。

不仅如此,IPF的误诊率也很高。很多患者连续看三个医生才可能确诊。除了诊断困难,IPF的治疗手段也相对有限。目前,IPF的主要治疗方法包括肺康复、氧疗、肺移植等,缺乏有效的治疗药物。

尼达尼布作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个IPF靶向治疗药物,它能够有效延缓IPF的疾病进展,使肺功能下降减少约50%,显著降低IPF急性加重的风险,提高患者的生存获益。作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI),尼达尼布同时作用于血小板源性生长因子受体(PDGFR)、成纤维细胞生长因子受体(FGFR)和血管内皮生长因子受体(VEGFR)三个靶点,从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化,减缓IPF的疾病进展。

TOMORROW研究和INPULSIS研究结果均显示,尼达尼布可使IPF患者用力肺活量(FVC)年下降率降低50%,同时降低IPF的急性加重发生风险。此外,尼达尼布的药物不良事件发生率较低,最常见的为轻、中度的胃肠道症状,总体耐受性良好。

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发表时间:2021-12-18 

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