特发性肺纤维化(IPF)的发病机制尚不明确,大部分患者表现为刺激性干咳、憋闷症状,易与其他肺部疾病相混淆,患者确诊后中位生存期少于3年。传统临床多采用糖皮质激素、免疫抑制药治疗,在一定程度抑制肺部纤维化的进展,但疗效欠佳且药物不良反应的危害大。
2014年,美国食品药品监督管理局( FDA)批准的吡非尼酮、尼达尼布等抗肺纤维化药物,均可以延缓特发性肺纤维化的病情进展,有助于改善肺功能,且临床应用相对安全。尼达尼布已在中国上市,于2022年纳入新版本国家医保目录,由此也证明尼达尼布疗效显著。
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